HISTIOCITOSE PULMONAR DE CÉLULAS DE LANGERHANS

Paciente de 42 anos, sexo feminino, previamente sadia, encaminhada para realização de Tomografia Computadorizada de Tórax para avaliação de tosse seca e dispnéia progressiva com cerca de três meses de duração, sem quaisquer outros sintomas. É fumante de 20 anos-maço, tendo iniciado o uso do tabaco aos 20 anos de idade. Não havia história de exposição a poeiras ou produtos químicos.

Coronal MPR com janela para pulmão mostra presença de nódulos, nódulos cavitados, cistos de tamnahos distintos e sinais de enfisema centrolobular.

Axial com janela para pulmão, evidencia além de nódulos cavitados, cistos, opacidades reticulares e em vidro-fosco.

Coronal MPR com janela de pulmão demonstra presença de cistos de tamanhos distintos, além de nódulos cavitados. Destaca-se, também o não comprometimento das bases pulmonares.

O termo histiocitose de células de Langerhans refere-se a um grupo de doenças de etiologia desconhecida, muitas vezes descoberta na infância, caracterizada pelo acúmulo de células de Langerhans, envolvendo um ou mais órgãos, incluindo ossos, pulmão, hipófise, membranas mucosas, pele, linfonodos e fígado. É também conhecida como histiocitose X ou granuloma eosinofílico. O termo histiciotose pulmonar de células de Langerhans (HPCL) refere-se a doença nos adultos, que geralmente afeta o pulmão de forma isolada.

Noventa por cento da população de adultos com HPCL são fumantes ou ex-fumantes. Apresenta pico de incidência aos 20-40anos de idade. Homens e mulheres são igualmente afetados. Até 25% dos pacientes são assintomáticos, sendo a doença detectada em estudos de imagem. Os sintomas mais comuns são tosse seca e dispnéia. Sintomas outros como perda de peso, febre, sudorese noturna e anorexia podem correr em até um terço dos pacientes, e 10% apresentam pneumotórax espontâneo.

As radiografia de tórax evidenciam opacidades retículo-nodulares predominantemente na parte superior dos pulmões. Os volumes pulmonares estão preservados.

A Tomografia de Tórax de Alta Resolução é sensível e específica para o diagnóstico. O achado característico é a combinação de nódulos e cistos, distribuídos em campos pulmonares superiores e médios, poupando as bases. No início da doença os nódulos apresentam distribuição peribronquiolar. Estudos longitudinais demonstram a evolução das lesões detectadas pela Tomografia. Nódulos sólidos progridem para nódulos cavitados, em seguida para cistos de paredes espessas e finalmente para cistos de paredes finas e irregulares, de tamanhos variados. Opacidades reticulares e em vidro-fosco também podem ser visibilizadas.