ANOMALIA DE MONDINI COM SÍNDROME DO AQUEDUTO VESTIBULAR LARGO

Paciente de 03 anos, sexo masculino, com quadro de perda auditiva sem história de infecção associada. Relata a responsável ter percebido que a criança tinha "dificuldade para escutar". Tal suspeita foi feita também pela professora na escola. Ao estudo audiométrico foi evidenciado "perda moderada".

Para melhor visualização dos achados de TC, nas imagens abaixo usamos duas colunas: uma relativa ao nosso exame (coluna do paciente) e outra relativa a um estudo tomográfico normal para comparação (estudo normal).

Paciente x Estudo normal

TC axial janela de CAI. Podemos comparar um estudo normal de controle (coluna do lado direito) com o estudo do nosso paciente (coluna do lado esquerdo). A seta azul evidencia a espira basal da cóclea no exame normal. Note que em nosso estudo a espira basal da cóclea tem aspecto semelhante ao controle, sem alterações. Em cortes superiores, as setas longa e pontilhada mostram respectivamente o aspecto habitual do ápice e da espira média da cóclea. Neste caso, compare e observe que em nosso paciente não podemos definir os limites entre o ápice e a espira média da cóclea. A seta curta no exame de controle evidencia o modíolo normal, enquanto em nosso caso o modíolo está hipoplásico e mal visualizado. Estas imagens indicam defeito da partição da cóclea, com hipoplasia do modíolo e sem envolvimento da espira basal.

Estudo normal x Paciente

TC coronal janela de CAI. Novamente temos um estudo de controle (lado esquerdo). A seta indica a cóclea com indefinição dos limites entre as espiras média e ápice (compare com o exame normal). Defeito de partição da cóclea.

Estudo normal x Paciente

TC axial (acima) e coronal (abaixo) com janela de CAI. Na coluna do lado esquerdo (estudo normal para comparação), as setas verdes indicam o aspecto tomográfico habitual do aqueduto vestibular. No lado direito, observamos o nosso caso com as setas amarelas evidenciando aqueduto vestibular largo (compare com o canal semicircular adjacente).

Estamos diante de um caso de anomalia ou displasia de Mondini associada a síndrome do aqueduto vestibular largo. Esta combinação é frequente.