COLESTEATOMA DA PARS TENSA

32 anos, sexo feminino, com episódios de otite média desde a infância e perfuração timpânica há alguns anos. Refere que há 02 meses começou a cursas com otorreia sem otite média associada.

Axial Janela de CAI. A seta mostra material com densidade de partes moles que ocupa a orelha e média e porção interna do conduto auditivo externo.

Coronal Janela de CAI. Além do material isodenso, note que o esporão de Chausse (seta) e a cadeia ossicular encontram-se preservados.

Coronal Janela de CAI. A linha imaginária representa o limite da membrana timpânica. Note a contiguidade da lesão da orelha média para o conduto auditivo externo.

Sagital Janela de CAI. A seta mostra a cadeia ossicular com seu aspecto característico em "dente molar" sem evidência de erosão, enquanto o hipo e mesotimpano encontram-se completamente preenchidos.

Coronal Janela de CAI. O canal semicircular lateral também não exibe alterações.

Diante desta história de otorréia sem otite média associada e relato de perfuração timpânica prévia, deve-se levantar a hipótese de colesteatoma da pars tensa em situação predominantemente anteroinferior.

Este caso nos demonstra a importância da história clínica.

E se alguém pergunta:

"Esta imagem poderia representar tecido de granulação ou material inflamatório?"

Resposta: Claro que sim!

A tomografia sem contraste particamente não tem capacidade de distinguir a natureza de uma imagem que ocupa a orelha média, salvo em casos de lesão vascular ou hipercaptante. O que nos faz pensar mais em uma situação do que em outra, inclusive incluir colesteatoma entre as suspeitas diagnósticas, é a topografia da lesão, a história clínica e achados adicionais como erosão óssea, por exemplo.

Obviamente em situações como um colestatoma de pars flácida que promove erosão de cadeia ossicular e do esporão de Chausse, fica muuuuuito mais fácil se definir o diagnóstico até mesmo sem história clínica, apenas pela característica tomográfica da lesão. Já no caso de lesões adquiridas que envolvem a pars tensa, relacionadas a perfuração timpânica prévia, o padrão nem sempre é tão rico e a história clínica é imprescindível, uma vez que a erosão óssea característica dos colesteatomas pode ainda não estar evidente.

Costumamos levantar a suspeita, indicar sítios de envolvimento (seio timpânico, recesso epitimpânico, etc) e relatar erosão óssea se estiver presente. Levar a história em consideração é fundamental na availação de exames de mastóide.

Em um exame como este, num paciente com esta história, colesteatoma de pars tensa é uma hipótese possível, deve ser correlacionada com os dados do exame e pode ser confirmada através do estudo RM. Na verdade, a suspeita clínica do otorrino já era de colesteatoma e o exame foi solicitado para avaliar a extensão da lesão e se existia erosão óssea. Por outro lado, ainda que seja confirmado colesteatoma, nada impede que exista material fibrocicatricial ou de natureza inflamatória em associação ao componente queratinoso. Moral da história, se você quer saber se este caso é mesmo um colesteatoma e qual a real dimensão deste colesteatoma, o melhor exame seria ressonância magnética com técnica de difusão non-EPI. Nestes casos o melhor exame é a ressonância.

Os colesteatomas se dividem em congênitos (2%) e adquiridos (98%). Entre os colesteatomas adquiridos aproximadamente 20% é da pars tensa, entre os colesteatomas da pars tensa 20% são do tipo anteroinferior.

OTOESPONGIOSE (OTOESCLEROSE)

Alguma coisa te chama a atenção na imagem acima?

Axial Janela de CAI. Sexo feminino, 35 anos, com história de perda auditiva progressiva há cerca de 5 anos e sem relato de otite média. Não temos maiores informações a respeito do exame físico da paciente, por isso não podemos afirmar se a perda audtiva era do tipo neurossensorial, de condução ou mista. A única informação que obtivemos foi "Perda auditiva há 5 anos sem história de otite média associada".

Coronal Janela de CAI. Pois bem, se a primeira foto te fez pensar que era um exame normal, agora a seta amarela e o FOV reduzido nos mostra que existe uma clara zona de redução da densidade óssea na topografia da região imediatamente anterior à janela oval da orelha direita, chamada fissula ante fenestram.

Axial Janela de CAI. O FOV reduzido e a seta amarela evidenciam a zona de redução de densidade, espongiose óssea, que se estende desde a topografia da fissula ante fenestram até a margem óssea da espira média da cóclea.

MPR Sagital obliquo Janela de CAI. De fora para dentro vemos o osso estapédio (Seta branca) nas proximidades da janela oval. A seta vermelha mosta a zona de espongiose óssea anterior à janela oval, na topografia da fissula ante fenestram. Corte mais medial mostra que a área de rarefação da densidade óssea segue a parede anterior do vestíbulo (Setas amarela e vermelha pontilhada).

Axial Janela Óssea (Mais Fechada). Manipulando a janela tomográfica conseguimos visualizar melhor a lesão.

A otoesclerose caracteristicamente é diagnósticada através de achados clínicos (Perda auditiva de condução com membrana timpânica normal e sem história de otite média). O sinal de Schwartze no exame otoscópico reflete o aumento da vascularidade na região do promotório.

A otoesclerose costuma ser duas vezes mais comum em mulheres do que homens, e tem início de sintomas geralmente em pacientes de meia idade.

É importante ressaltar que mínima rarefação da densidade óssea na fissula ante fenestram de pacientes sem queixas e sem suspeita clínica é um achado de natureza incerta, não necessariamente relacionado com sintomas de perda auditiva no futuro.

O termo "fenestral" se refere a otoespongiose que envolve a janela oval, sendo a região da fissula ante fenestram a área mais frequentemente acometida. A fissula ante fenestram corresponde a o tecido conectivo que se localiza entre a janela oval o processo cocleariforme. Quando existe envolvimento ósseo pericoclear, costuma se chamar otoesclerose "coclear".

Várias são as tentativas de classificação tomográfica da otoesclerose. De acordo com a classificação proposta por Symons e Fanning, este caso acima descrito corresponde ao tipo 2B, isto é, lesão que envolve a fissula e se estende até a espira média da cóclea.

Como diria Tolstoi, Caetano e Gentil: "De perto ninguém é normal". Pois bem, à partir desta brilhante frase, podemos também afirmar que "de longe todas as mastoides são normais". Por isso, exame de mastóide é sinônimo de FOV pequeno e calma.




CT Grading of Otosclerosis
AJNR Am J Neuroradiol 30:1435–39 - Aug 2009

T.C. Lee
R.I. Aviv
J.M. Chen
J.M. Nedzelski
A.J. Fox
S.P. Symons

BACKGROUND AND PURPOSE: The CT grading system for otosclerosis was proposed by Symons and Fanning in 2005. The purpose of this study was to determine if this CT grading system has high interobserver and intraobserver agreement.

MATERIALS AND METHODS: All 997 petrous bone CTs performed between December 2000 and September 2007 were reviewed. A total of 81 subjects had CT evidence of otosclerosis on at least 1 side; 68 (84%) had bilateral disease. Because otosclerosis was clinically suspected in both ears of all 81 subjects even if CT evidence was only unilateral, both petrous bones (162 in total) were included. Two blinded neuroradiologists independently graded disease severity using the Symons/Fanning grading system: grade 1, solely fenestral; grade 2, patchy localized cochlear disease (with or without fenestral involvement) to either the basal cochlear turn (grade 2A), or the middle/apical turns (grade 2B), or both the basal turn and the middle/apical turns (grade 2C); and grade 3, diffuse confluent cochlear involvement (with or without fenestral involvement). One reviewer repeat-graded the petrous bone CTs to determine intraobserver agreement with a 7-month intervening delay to mitigate recall bias.

RESULTS: There were 154 agreements (95%) comparing the first grading of reviewer 1 with that of reviewer 2 (0.93). When the repeat 7-month delayed grading of reviewer 1 was compared with that of reviewer 2, there were 151 (93%) agreements (0.90). Therefore, mean interobserver
agreement was excellent (mean 0.92). There were 155 agreements (96%) comparing the original
grading of reviewer 1 with the delayed grading (0.94), demonstrating excellent intraobserver agreement.

CONCLUSIONS: A recently published CT grading for otosclerosis on the basis of location of involvement yielded excellent interobserver and intraobserver agreement.

EDEMA PULMONAR POR PRESSÃO NEGATIVA (EPPN)

Paciente de 34 anos deu entrada no centro cirúrgico para colocação de implantes mamários. Não possuía antecedentes de doenças e não estava em uso de medicações. Imediatamente após a extubação a paciente apresentou dispnéia súbita e crepitações pulmonares.
Foi feita a suspeita diagnóstica de embolia pulmonar, sendo a paciente encaminhada para realização de Angiotomografia de Tórax, que foi negativa para TEP, mas com os seguintes achados:

Imagem axial no nível da carina com janela de pulmão, evidencia opacidades em vidro-fosco, bilaterais, centrais, em meio as quais se observa espessamento de septos intralobulares - padrão pavimentação em mosaico. Implantes mamários em parede torácica anterior.

Imagem MPR coronal, janela de pulmão destaca o maior comprometimento de campos pulmonares superiores e médios e a preservação do córtex pulmonar.

O EPPN secundário a obstrução das vias aéreas superiores após extubação é pouco diagnosticado ,com poucos casos publicados, sendo mais comum em homens jovens e saudáveis, pois são mais capazes de criar grandes diferenças de pressão negativa. O fechamento da glote durante inspiração profunda, gera pressão subatmosférica intratorácica, o que permite a transudação de líquido para o alvéolo.

O raio x de tórax mostra edema com padrão alvéolo-intersticial difuso, bilateral, centralizado, com pedículo pulmonar alargado e área cardíaca normal. Poucos relatos na literatura descrevem o padrão dos achados à TC , decerto pela instalação aguda dos sintomas. No EPPN estão descritas as opacidadese em vidro-fosco com diposição peri-hilar, poupando a cortical pulmonar, e maior envolvimento de campos pulmonares superiores e médios.

O prognóstico é bom, com melhora nas primeiras 24 horas. Deve-se pensar em EPPN sempre que pacientes evoluem com sintomas de insuficiência respiratória pós-extubação.

No caso apresentado, a paciente apresentou melhora em 24 horas. A possibilidade de TEP era baixa, já que não apresentava fatores de risco e a instalação dos sintomas foi imediata a extubação. As alterações pulmonares descritos nesta paciente, caracterizanm padrão de pavimentação em mosaico, raramente é descrito no edema pulmonar hidrostático. Ele foi o único achado observado nesta paciente.

DEPOSIÇÃO DE HIDROXIAPATITA NA INSERÇÃO DO LONGUS COLLI

29 anos, sexo feminino, história de cervicalgia de início súbito relacionada ao movimento há cerca de 07 dias, associada a episódio de vômito, odinofagia e dor no ouvido direito. Antes do pronto atendimento hospitalar, procurou otorrinolaringologista que não evidenciou alteração no exame otoscópico. Seus antecedentes médicos são negativos e existia um relato da paciente informando que o médico teria identificado um "abaulamento na região cervical superior direita e teria dito que era um linfonodo aumentado".

Axial Janela de Partes Moles. A seta indica calcificação amorfa na linha média do espaço pré-vertebral, entre C1 e C2, adjacente ao tubérculo anterior do atlas.

Axial Janela de Partes Moles e Janela Óssea. As setas evidenciam melhor a referida imagem de calcificação amorfa anterior ao processo odontoide de C2.

Sagital Janela Óssea. Note a localização típica da calcifcação entre C1 e C2, justamente no sítio de inserção dos tendões oblíquos superiores dos músculos Longus Colli no tubérculo anterior de C1.

Janela Óssea nos 3 planos. As setas indicam imagem calcificada, que corresponde a deposição de hidroxiapatatita no tendão do Longus Colli.

Tendo em vista a história de cervicalgia de início súbito, considerou-se a suspeita diagnóstica de tendinite calficante aguda do longus colli.

Esta entidade constuma se apresentar com início súbito de cervicalgia relacionada ao movimento, odinofagia e pode estar associada ou não a febrícula.

Vale ressaltar que esta entidade exibe acúmulo de líquido inflamatório no espaço retrofaríngeo, o que pode ser confundido com abscesso retrofarínge. Porém, nesta paciente, não evidenciamos quantidade significativa de líquido retrofaríngeo ao estudo TC. Por isso, sugerimos um estudo RM.

Ahhh... não foi confirmado linfonodomegalia e os demais aspectos de imagem tomográfica e ecográfica estavam normais, assim como o estudo de coluna cervical.

MALFORMAÇÃO ARTERIOVENOSA

Paciente do sexo feminino, jovem, nos procurou com pedido de Angiotomografia da Face. Estranho, não é todo dia que chega este tipo de pedido. No entanto é fácil entender o motivo do exame ao ver esta reconstrução volumétrica. Trata-se de uma paciente do sexo feminino com história de tumoração na região peri-orbitária e frontal a direita.

Neste exame podemos notar a diferença entre o pedido e o exame realizado. Exames da Radiologia Cardiovascular merecem atenção do Médico Radiologista. Não são "receita de bolo". Se tivéssimos feito angiotomografia da face, certamente teríamos que retornar a paciente para refazer o exame.

Malformações arteriovenosas são lesões de fácil identificação, porém extremamente complexas em determinar quais são os ramos vasculares que alimentam a fístula e os ramos que drenam a mesma. Outra característica de grande importância é que o exame angiotomográfico é um exame estático!

Em outras palavras necessitamos de aquisições adicionais e com maior área de cobertura para identificarmos a origem dos vasos. Neste caso ampliamos a área de aquisição, o que foi fundamental para identificar o ramo nutridor.

Reconstrução volumétrica, onde identificamos um grande ramo arterial com origem na artéria carótida externa direita (seta vermelha) que alimenta a malformação arterio-venosa e os ramos venosos que drenam a maior parte da mesma (veia jugular externa - seta azul). As setas lilás e verde demonstram a veia jugular interna e a malformação propriamente dita respectivamente. Coexistem drenagens venosas para veias oftálmicas e veias superficiais da calota craniana (não evidenciadas no presente estudo).

Reconstrução volumétrica. Ramo arterial de grosso calibre com origem na artéria carótida externa direita (seta vermelha). Ramos venosos que drenam a maior parte do fluxo vascular para a veia jugular externa.

Malformações arterio-venosas são sempre um desafio, seja no diagnóstico, seja no tratamento. O que podemos fazer enquanto radiologistas é um exame o mais completo possível com o maior número de reconstruções na tentativa de identificar a maior parte dos ramos que alimentam e drenam esta patologia.

CLASSIFICAÇÃO DE CALCIFICAÇÕES SINUSAIS

Vez por outra sempre existe aquela calcificação dentro do seio paranasal que deixa uma pontinha de dúvida. É dente? Sinusopatia fúngica? Que diabo é isso?

COMO CLASSIFICAR ESSAS CALCIFICAÇÕES?

Basta responder 2 perguntas:

1 - Essa calcificação é central ou periférica?

Tomando como exemplo o seio maxilar, é importante definir se a calcificação está no meio do seio, na porção central, ou se é uma calcificação excêntrica, preiférica, situada nas proximidades da limitante óssea do seio.

2 - Qual a forma desta calcificação?

Existem basicamente 4 formas definidas de calcificação intrassinusal:

1 - Puntiforme
2 - Linear
3 - Nodular
4 - Arredondada ou em "casca de ovo"

Quanto aos tipos puntiforme e linear, não existe muita dúvida. Vale a pena conceituar e diferenciar os tipos arredondado ou em "casca de ovo" (forma redonda ou oval bem definida) e nodular (pode ser quadrangular, pentagonal, amorfo... qualquer forma que não seja redonda ou oval).

MUITO BEM, JÁ CLASSIFIQUEI A CALCIFICAÇÃO, E AGORA?

E agora existem alguns conceitos muito simples. Estes padrões de calcificação podem estar presentes em entidades diferentes, mas a questão básica a ser respondida quando vemos uma calcifcação intrassinusal é: "ESTAMOS DIANTE DE UMA CALCIFICAÇÃO QUE SUGERE SINUSOPATIA FÚNGICA?"

E se não for sinusopatia fúngica, o que pode ser?

Rinossinusopatias crônicas podem provocar o surgimento de fibrose na mucosa sinusal e desenvolver calcificações distróficas de permeio, resultantes do processo inflamatório. Por isso, se espera que este tipo de fenômeno esteja mais relacionado com calcificações do tipo periférica.

Por outro lado, nas sinusopatias fúngicas (principalmente por Aspergillus), a calcificação é o produto metabólico das hifas que costumam se aglomerar na porção mais central do seio, próximo ao óstio de drenagem, e por isso a tendência é que a calcificação de origem fúngica seja central.

E quanto a forma, o que fala contra e a favor de fungo?

O padrão de calcificação mais esperado para sinusopatias fúngicas são centrais do tipo puntiforme ou nodular.

Calcificação do tipo arredondada ou em casca de ovo está fortemente relacionada a processos inflamatórios crônicos e não tem relação com fungos.

Processos inflamatórios crônicos de etiologia não-fúngica podem desenvolver calcificações puntiformes, nodulares e centrais, assim como sinusopatias fúngicas também podem se apresentar com calcificações perifericas supostamente localizadas na mucosa sinusal, porém estes padrões de apresentação falam mais a favor de uma ou outra etiologia.

Proporcionalmente, é muito mais comum achar calcificação em sinusopatias fúngicas do que em processos crônicos, porém, tendo em apreço a incidência destas duas entidades, em números absolutos na nossa rotina radiológica, acabamos tendo mais contato com processos crônicos que desenvolvem calcificações distróficas periféricas laminares, nodulares, etc, do que com sinusopatia por Aspergillus.



Obs: Aqui está uma classificação para calcificações sinusais. SE A CALCIFICAÇÃO TEM CONTINUIDADE COM A PAREDE DO SEIO, NADA DISSO SE APLICA. Portanto, para classificar calcificações intrassinusais e definir se são sugestivas de sinusopatia fúngica ou não, é preciso confirmar a não continuidade com a parede do seio.

Dentes sinusais são um diagnóstico diferencial, porém tem aspecto morfológico característico.

QUAL A SUSPEITA?

Axial Janela de Partes Moles Com Contraste. Lesão do seio maxilar que se projeta para a fossa nasal no lado direito. Note o discreto aspecto de realce longitudinal ao longo do maior eixo da lesão que se alterna com áreas hipodensas, esboçando padrão "giriforme" ou "cerebriforme" (Seta).

Axial Janela de Partes Moles Com Contraste. Note a extensão da lesão para o espaço aéreo da nasofaringe, conferindo componete coanal. Seria um pólipo? O fato é que se trata de uma lesão de aspecto morfológico polipóide, mas o realce com esboço de padrão giriforme e outro achado abaixo descrito nos levam a sugerir outra hipótese diagnóstica.

MPR Sagital Com Contraste em Janela de Partes Moles (acima) e Janela Óssea (abaixo). Note área focal de hiperostose óssea com forma algo piramidal na parede anterolateral do seio maxilar (setas).

Axial Janela Óssea. Neste plano a referida hiperostose óssea e seu aspecto morfológico é melhor definida adjacente ao canal do canal infraorbitário do ramo V2 do trigêmeo na parede anterolateral do seio maxilar.

Axial Janela Óssea. Imagem ampliada.

Este padrão de hiperostose óssea sugere a hipótese de Papiloma Invertido com base de implantação na parede anterolateral do seio maxilar direito. Este achado é extremamente importante, não só pelo fato de sugerir a possibilidade de Papiloma Invertido, mas também porque indica o provável sítio de implantação primária da lesão.

Tendo em vista a alta incidência de recidiva pós-cirurgica dos papilomas invertidos, o conhecimento do sítio de implantação primário se faz fundamental para o planejamento cirúrgico e ajuda a reduzir as chances de recidiva da lesão.

Existem algumas explicações para tal hiperostose óssea na base de implantação dos papilomas invertidos.

O padrão giriforme de realce, descrito em estudos RM, também está relacionado ao papiloma invertido.

A HIPÓTESE DIAGNÓSTICA descrita em nosso relatório foi Papiloma Invertido com base de implantação na parede posterolateral do seio maxilar.

Foi sugerido a realização de Ressonância magnética de face.

Estamos acompanhando o caso.

Bom artigo de referência:

Focal Hyperostosis on CT of Sinonasal Inverted
Papilloma as a Predictor of Tumor Origin

D.K. Lee
S.K. Chung
H.-J. Dhong
H.Y. Kim
H.-J. Kim
K.H. Bok

AJNR 28 Apr 2007

BACKGROUND AND PURPOSE: To evaluate the CT characteristics of focal hyperostosis in patients with sinonasal inverted papilloma and to correlate these characteristics with the detection of the origins of tumors.

MATERIALS AND METHODS: Paranasal sinus and nasal cavity CT images of 76 patients were reviewed retrospectively to detect areas within which there was focal hyperostosis. We correlated the sites on the CT scans within which there was focal hyperostosis with the origin of the tumors described in the corresponding patient's medical records. We also evaluated the CT features of focal hyperostosis according to the origin of tumors.

RESULT: Surgical evaluation of 55 lesions with focal hyperostosis in CT images revealed that 49 of these lesions coincided with the actual origin of tumor. The CT-based determination of the locations of the areas of focal hyperostosis corresponded to the actual tumor origin in 89.1% of cases. Especially in cases with focal hyperostosis within the frontal, maxillary, sphenoid, and posterior ethmoid sinuses, areas of focal hyperostosis corresponded to the origin of tumor without exception. In the evaluation of the CT features of focal hyperostosis, 2 patterns of localized bone thickening were noted. Plaquelike bone thickening was seen mainly when focal hyperostosis involved the lateral wall of the nasal cavity. On the other hand, cone-shaped bone thickening was seen only in the walls of the paranasal sinuses or the bony septum.

CONCLUSIONS: A high correlation between the origin of the inverted papilloma and focal hyperostosis on CT might facilitate preoperative prediction of tumor origin by radiologists and rhinologists.

http://www.ajnr.org/cgi/reprint/28/4/618?maxtoshow=&HITS=10&hits=10&RESULTFORMAT=1&andorexacttitle=and&andorexacttitleabs=and&fulltext=inverted+papilloma+focal+hyperostosis&andorexactfulltext=and&searchid=1&FIRSTINDEX=0&sortspec=relevance&resourcetype=HWCIT

ACHADO INCIDENTAL

Mais um desses exames corriqueiros de emergência, paciente do sexo feminino, jovem com dor abdominal em fossa ilíaca direita há alguns dias. Observamos alguns poucos linfonodos mesentéricos com pequeno aumento das dimensões (setas azuis). Há discreto adensamento da gordura abdominal na FID.

O apêndice cecal encontra-se com dimensões normais (menor que 8 mm de espessura) e o leucograma com 5000 leucócitos. Provavelmente uma linfadenite mesentérica.



TC, plano coronal. Apendice cecal (setas verdes).

Seria mais um caso típico de emergência se não fosse...


Scout tomográfico (similar a uma radiografia convencional) onde observamos foco radiopaco projetado na região anexial esquerda.

TC, planos axial e coronal. Achado incidental de massa anexial esquerda de contornos bem definidos (setas vermelhas) que apresenta componente periférico com densidade de partes moles e conteúdo predominantemente com densidade de gordura. Coexiste imagem nodular central com densidade de partes moles e focos de calcificação grosseira na periferia da lesão. Diagnóstico provável: Dermóide ou Teratoma Cístico.

Segue uma dica de site: http://www.medcyclopaedia.com e o link do mesmo com uma definição da patologia descrita no nosso Post http://www.medcyclopaedia.com/library/topics/volume_vii/t/teratoma_ovarian.aspx

Teremos muitas novidades no nosso Blog neste novo ano.

Boas vindas aos novos Médicos Radiologistas da equipe do Hospital Jorge Valente: Dra Cristiane Possobom e Nelson Henrique Possídio. A radiologia muscoloesquelética está bem representada!

HISTIOCITOSE PULMONAR DE CÉLULAS DE LANGERHANS

Paciente de 42 anos, sexo feminino, previamente sadia, encaminhada para realização de Tomografia Computadorizada de Tórax para avaliação de tosse seca e dispnéia progressiva com cerca de três meses de duração, sem quaisquer outros sintomas. É fumante de 20 anos-maço, tendo iniciado o uso do tabaco aos 20 anos de idade. Não havia história de exposição a poeiras ou produtos químicos.

Coronal MPR com janela para pulmão mostra presença de nódulos, nódulos cavitados, cistos de tamnahos distintos e sinais de enfisema centrolobular.

Axial com janela para pulmão, evidencia além de nódulos cavitados, cistos, opacidades reticulares e em vidro-fosco.

Coronal MPR com janela de pulmão demonstra presença de cistos de tamanhos distintos, além de nódulos cavitados. Destaca-se, também o não comprometimento das bases pulmonares.

O termo histiocitose de células de Langerhans refere-se a um grupo de doenças de etiologia desconhecida, muitas vezes descoberta na infância, caracterizada pelo acúmulo de células de Langerhans, envolvendo um ou mais órgãos, incluindo ossos, pulmão, hipófise, membranas mucosas, pele, linfonodos e fígado. É também conhecida como histiocitose X ou granuloma eosinofílico. O termo histiciotose pulmonar de células de Langerhans (HPCL) refere-se a doença nos adultos, que geralmente afeta o pulmão de forma isolada.

Noventa por cento da população de adultos com HPCL são fumantes ou ex-fumantes. Apresenta pico de incidência aos 20-40anos de idade. Homens e mulheres são igualmente afetados. Até 25% dos pacientes são assintomáticos, sendo a doença detectada em estudos de imagem. Os sintomas mais comuns são tosse seca e dispnéia. Sintomas outros como perda de peso, febre, sudorese noturna e anorexia podem correr em até um terço dos pacientes, e 10% apresentam pneumotórax espontâneo.

As radiografia de tórax evidenciam opacidades retículo-nodulares predominantemente na parte superior dos pulmões. Os volumes pulmonares estão preservados.

A Tomografia de Tórax de Alta Resolução é sensível e específica para o diagnóstico. O achado característico é a combinação de nódulos e cistos, distribuídos em campos pulmonares superiores e médios, poupando as bases. No início da doença os nódulos apresentam distribuição peribronquiolar. Estudos longitudinais demonstram a evolução das lesões detectadas pela Tomografia. Nódulos sólidos progridem para nódulos cavitados, em seguida para cistos de paredes espessas e finalmente para cistos de paredes finas e irregulares, de tamanhos variados. Opacidades reticulares e em vidro-fosco também podem ser visibilizadas.

OSTEOMA GIGANTE

Axial Janela de Partes Moles. Volumosa lesão óssea de aspecto lobulado que ocupa parte da cavidade orbitária direita. O músculo reto medial encontra-se quase que totalmente circundado pela lesão (Seta longa). A seta pequena indica a topografia da fissura frontoetmoidal, local de maior incidência de osteomas.

Coronal Janela de Partes Moles e Janela Óssea. No lado normal (esquerdo) é possível identificar sem dificuldade os quatro músculos retos da órbita e o nervo ótico. Note que a lesão promove deslocamento inferolateral do nervo ótico e que as células etmoidais encontram-se normoaeradas.

Axial janela Óssea (De baixo para cima). Note o aspecto benigno da lesão que circunda o músculo reto medial (Seta pontilhada), este encontra-se pouco comprimido. Detalhe importante é que a lesão promove remodelamento ósseo da lâmina papirácea sem contudo envolvimento da mesma ou das células etmoidais adjacentes (Seta curta). Na imagem mais superior, vê-se o sítio de implantação no terço posterior do teto orbitário, na topografia do osso frontal adjacente à fissura frontoetmoidal e acima do canal do nervo ótico (Seta longa).

Sagital MPR Janela Óssea e VRT. Note o sítio de implantação da lesão no teto orbitário á partir da cortical do osso frontal (Seta Pontilhada).

VRT. Note o aspecto de hiperdensidade da lesão (Seta) que indica matriz de osso compacto. A seta curta determina a base de implantação da lesão.

Osteoma Gigante com invasão orbitária em um paciente da quinta década, sexo masculino e com história de dor ocular nos últimos 10 anos que se iniciou após trauma. Os sintomas vem piorando paulatinamente, com redução do campo visual temporal e limitação à mobilização do globo ocular, notadamente no movimento lateral, onde o paciente refere dor.

Este é um daqueles casos que demoram muuuuuuuuuuuuuuuuuuuuuuito para aparecer. Porque? Porque além de ser um osteoma gigante (coisa incomum) que invade a cavidade orbitária (mais incomum ainda), ele tem como aspecto muito muito pouco usual o fato de não exisitir nenhum envolvimento de seios paranasais. Este é um osteoma com crescimento completamente exofítico em relação aos seios paranasais. Raro.

Obs: Como ainda não foi realizada cirurgia, este é um diagnóstico presuntivo com base na história clínica e nos achados de imagem. Pretendemos realizar o segmento do caso.



Para uma boa revisão...

http://www.abonet.com.br/abo/706/1024-1028.pdf

Osteoma do etmóide com invasão orbitária: relato de três casos e revisão da literatura

Clodomir Salgueiro Cordeiro de Carvalho1
Silvana Artioli Schellini2
José Vicente Tagliarini3
Vitor Nakajima4
Maria Aparecida Domingues5

Arq Bras Oftalmol. 2007;70(6):1024-8

INTRODUÇÃO

Osteomas são tumores benignos raros, lesões ósseas encapsuladas de
crescimento lento e ilimitado, etiologia desconhecida, podendo estar associados
a traumas prévios (5 a 29%); afetam mais comumente o nariz e os
seios paranasais, sendo mais comuns nos seios frontal (57%) e etmóide e
acometendo mais raramente os seios esfenoidal e maxilar(1-4).

Ocorre mais no sexo masculino 2:1 - 3,75:1, com incidência variável
de 0,01 a 3%(5-6), ocorrendo mais na terceira e quarta décadas de vida
(média= 38,4 anos)(3), ou quinta e sexta décadas(3,5,7-10).
A dor é o sintoma mais freqüente, geralmente localizada na face (70%)
ou região frontal, surgindo após 6 meses a 3 anos de crescimento tumoral.
Parece que o osteoma se desenvolve sobre a junção do osso frontal, de
origem membranosa e do osso etmoidal, de origem endocondral. Entretanto,
a etiologia embrionária como causa isolada dos osteomas do seio frontal
é pouco provável, uma vez que a localização destes tumores na junção
destes ossos é encontrada em apenas 10% a 20% dos pacientes(5).
Além da etiologia traumática e embrionária admite-se a teoria genética
e infecciosa. Na teoria genética existe a possibilidade de participação de
um padrão de penetrância, expressividade e dominância desconhecidos
pela ocorrência de osteomas múltiplos na síndrome autossômica dominante
de Gardner, na comunidade Mórmon de Utah(11-12).
A etilogia infecciosa é discutida devido a 30% dos pacientes com
osteoma apresentarem infecção sinusal. Entretanto, alterações infecciosas
crônicas da mucosa como causa do osteoma são altamente questionáveis,
podendo ser conseqüência do osteoma e não sua causa(10-11,13).
A invasão orbitária é relativamente incomum, ocorrendo em 0,9% a
5,1% dos casos(5,7-16). Quando invadem a região da fossa lacrimal, podem
simular ou evoluir com quadro de obstrução das vias lacrimais, condição
que é pouco freqüente(17).